副癌综合征、类癌综合征、伴癌综合征在肿瘤治疗过程中非常常见,有时出现在肿瘤发现之前,有时其危险性比肿瘤本身还重要,三者之间到底有怎样的联系和区别?一起来学习。
副癌综合征
副癌综合征又称为副肿瘤综合征(PNS),是指一组非肿瘤本身、肿瘤浸润周围组织或转移所导致的症状或体征,是由肿瘤细胞分泌或释放某些物质,干扰了正常细胞和组织功能的一组病症。
发病率为全部肿瘤患者的 5%~6%。
我国以鼻咽癌最多见,主要以皮肤损害为主,表现为脑或脊髓、周围神经、神经-肌肉接头、肌肉等的功能障碍,其中约80%病例的神经系统症状出现在恶性肿瘤发生之前。
因此,对PNS的早期识别有助于及早发现潜伏的恶性肿瘤。
多数副癌综合征本身就是一种独立疾病,如:
PNS是一组病因不明的疾病,为癌症患者所独有,随癌症患者生存期的延长发病率逐渐增多。
大多数学者认为其发病机制与免疫功能障碍有关,推测中枢神经系统(CNS)神经元和肿瘤细胞存在共同抗原决定簇,肿瘤细胞作为使动抗原诱发机体产生高度特异性抗体,该抗体在补体参与下不仅抑制肿瘤细胞的生长,同时也导致宿主CNS的损伤,宿主CNS神经元被破坏时释放 的抗原进一步刺激CNS中B细胞而导致鞘内抗体的合成,引起更强烈而广泛的免疫应答反应。
近年来,已发现许多血清中特异性神经元抗体与某种PNS相关:如抗一VGCC抗体与 Lambert-Eaton综合征;抗-CV2抗体、抗-Yo抗体、抗-Tr抗体与进行性小脑变性;抗-Ma2抗体与边缘系统脑炎等。
在一些PNS中抗神经元抗体被认为是直接的致病因素,但在大多数与抗神经元抗体相关的CNS疾病中,抗体似乎只是自身免疫神经元损伤的一个附加因素。
类癌综合征
类癌综合征是由于恶性类癌细胞分泌、释放一些生物活性物质所引起的一组具有多种复杂症状、体征的症候群。
类癌综合征的表现:
类癌综合征的临床表现变化多端,皮肤潮红(65%~94%)最为常见,其次是腹泻(70%~78%)、腹痛(51%)、心瓣膜病变(11%~40%)、哮喘(8%~19%)、水肿(19%)和糙皮病(12%)等。
01
皮肤潮红
为阵发性潮红,典型病例为突然出现的红斑,弥漫分布于面、颈及日光暴露区。病初发红1min~5min,呈深红色、青紫、苍白特征性三色变化。以后持续数小时,可发展到躯干和四肢,但主要在上半身。
约75%~90%的患者同时伴有出汗、流泪、瘙痒、面部及眼眶周围水肿、心动过速、血压低及肺和胃肠道的症状。
02
胃肠道症状
原发性腹泻、腹部绞痛、腹鸣、腹胀及里急后重较为常见,程度轻重不一,也可有恶心、呕吐、肠梗阻和吸收不良。80%患者有腹泻,大便次数可由每天仅一次急迫而暴发的大便到30次/日的水泻,与胃肠蠕动亢进,胃肠分泌增多有关,可导致营养不良及水、电解质平衡失调。
小部分患者可发生脂肪泻。腹泻不一定和皮肤潮红同时出现。
类癌综合征并发消化性溃疡的远较正常人高,可能与血中5-HT等活性物质增多有关,并常出现消化性溃疡等症状。
当类癌有巨大肝转移时,致肿瘤相对性缺血、坏死、出血可有阵发性严重右上腹痛、右肩痛、发热、白细胞偏高,此时可有肝肿大(67%),肝脏质硬,可扪及结节。
03
心脏症状
通常血压正常或降低。当皮肤潮红时,可有严重的低血压,甚至休克。高血压并不多见,但高血压与严重头痛倾向较多见于原发性支气管类癌而有转移者。
晚期病例可产生心脏瓣膜病变,由于心内膜下纤维化,纤维组织增生所致。
以右心肺动脉瓣和三尖瓣病变多见,可引起充血性右心衰竭,如发生在左心室,则以二尖瓣病变为主。心脏病变为类癌综合征患者致死的主要原因。
04
肺部症状
约20%~30%的类癌患者有哮喘发作和呼吸困难,由小支气管痉挛引起,可发展为慢性哮喘性支气管炎和肺气肿。
哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉或注射肾上腺素可诱发哮喘,或使哮喘加剧。
05
营养不良表现
消瘦,甚至出现恶液质,这是由于肿瘤的分解代谢作用和严重腹泻所致。
06
其他
可出现中枢神经系统功能紊乱,如智力障碍、神经质,在疾病后期,可发生间歇性木僵、精神错乱、幻觉等。恶性类癌可合成过多的其他激素,尤其以支气管类癌最为多见。
所合成之其他激素有前列腺素、5-羟吲哚化合物、甲状旁腺、促性腺激素、促皮质激素、胰岛素、生长激素等。
所以,类癌患者可能有某些激素功能亢进的表现。类癌综合征对妊娠不利,易致早产、死产、胎儿生后不久死亡及多种先天畸形胎儿。
伴癌综合征
伴癌综合征是由源自非内分泌腺组织的恶性肿瘤产生的生物活性物质而引起相应的全身性临床症状和生化变化。
肝癌伴癌综合征是指原发性肝癌患者因为肿瘤本身代谢异常或肿瘤对机体影响而引起内分泌或代谢异常的一组症候群,其主要表现为自发性低血糖症、红细胞增多症等;罕见表现为高钙血症、高脂血症、类癌综合征。
上述这些表现都是副癌综合征中的内分泌系统表现,简单来说,伴癌综合征即副癌综合征。
伴癌综合征的临床意义
(1)有利于肿瘤的早期诊断
因伴癌综合征可在恶性肿瘤局部症状出现之前就已存在,可成为恶性肿瘤的首发症状,甚至是唯一症状,为肿瘤的早期诊断提供了线索。
通过探索敏感的、特异的检测肿瘤分泌的异位激素等生物活性物质的方法,可为肿瘤的早期诊断开辟新的途径。
(2)有利于肿瘤的监测
因伴癌综合征是随着肿瘤的根治而同时消失,若病人在治疗后仍有伴癌综合征的表现,说明癌灶未能彻底根治或肿瘤为多发或有转移灶存在。
若经治疗伴癌综合征消失后又复出现,则提示肿瘤复发或发生转移。