卵巢是生殖系统的重要组成部分，也是女性重要的内分泌器官之一，对月经、第二性征和生育具有重要作用。但它也可因为多种因素的影响发生癌变，如卵巢肝细胞样癌（HCO），这是一种较为少见的特殊组织学类型的卵巢癌，但很多人并不了解，以致于未能及时发现、治疗。

（一）什么是卵巢肝细胞样癌？

卵巢肝细胞样癌（HCO）这一概念于1987年由Ishikura和Scully首次提出。这是一种与肝细胞癌具有相似病理组织形态学及免疫表型特征的卵巢癌，原发于卵巢、肝脏通常无肿瘤性病变。

在卵巢癌的众多组织学亚型中，肝细胞样癌属于罕见的特殊病例类型，其组织学起源与发病机制目前并不完全清楚，病因不明、流行病学也缺乏详细资料。

据报道，HCO发病年龄27~78岁，中位发病年龄为55岁，多见于围绝经期与绝经后女性，通常无卵巢性腺发育不全史。但就诊时大多都为晚期，恶性程度高，且易复发转移，预后往往比其他组织学亚型更差。

对于临床医生来说，一定要加强对该问题的学习，认识到肝样表型的非特异性，与其他相似形态学特征的病变加以鉴别，并结合临床症状和病理信息做出最终诊断。

（二）卵巢肝细胞样癌的有哪些特征？

除了血清AFP值升高外，当发现患者出现以下5种症状表现的时候，就要高度警惕HCO的发病了：

①附件区肿块：80%为单侧，肿块直径5~35cm，大小不等，平均为12cm。

②异常症状：包括腹痛、腹胀、腹水、呕吐、体重下降等症状，其中以腹痛最为常见，尤其是肿瘤直径超过10cm时，患者通常都会有腹痛，并且为晚期。

③CA125升高：也有患者可查出血清CA125升高，约占60%以上。

④腹腔内表现：大多数患者表现出高度恶性的临床病程，呈腹腔内广泛终止播散转移，类似于高级别浆液性癌的表现。

⑤转移表现：除了卵巢癌常见的转移症状外，有报道1例HCO患者在就诊时即出现骨髓转移，表现为全血细胞减少，血红蛋白为42g/L，白细胞为1.5×10⁹/L，分类计数正常，血小板为 62×10⁹/L。

（三）如何诊断是否为卵巢肝细胞样癌？

虽然大多数HCO患者伴有血清AFP和CA125明显增高，但也有部分患者不伴有肿瘤标志物的增高。所以，对于HCO的诊断，除了症状表现和肿瘤标志物外，还要巨检、镜检、免疫组化、影像学结果来进行诊断。

（1）巨检

肿瘤体积一般较大，大多数HCO为多结节的实性肿瘤，少数伴有囊性成分，切面为白色或黄色，常见出血和坏死区域。

（2）镜检

癌细胞呈多角形或卵圆形不等；偶见瘤巨细胞或多核瘤细胞呈片块状、条索状、小梁状，瘤细胞巢状排列，其间常具有放射状血窦，颇似肝细胞癌排列方式。

可见大量颗粒状、嗜酸性至透明的胞浆，类似于肝细胞；细胞边界清晰，细胞核大而不规则，染色质呈块状或泡状，可见1～4个显著核仁。

常见单核及多核瘤巨细胞，部分细胞核显著怪异；肿瘤内可见典型或非典型核分裂象、核退行性变及凋亡细胞。

癌细胞内、外可见PAS阳性嗜酸小体，常伴有出血及坏死灶，有些病例混杂腺体衬覆柱状或立方上皮成分。

（3）免疫组化

HCO的免疫表型大多表现为AFP、CA125、CK和肝细胞相关抗原的表达，一般不表达性索和生殖细胞抗原标记。

（4）影像学

在影像学上，多表现为单侧或双侧附件肿块，实性为主且具有与肝脏类似的密度或信号，有不均匀强化，同时肝脏无肿瘤病变征象。常用的检查包括超声、CT、MRI、PET-CT：

• 超声：附件肿块呈低回声团块，可见丰富血流信号；

• CT或者MRI检查：附件区不规则肿块实性部分的密度或信号类似于肝脏实质，增强后其内实性成分明显不均匀强化，HCO病灶常呈局部侵犯改变；

• PET-CT 检查：PET上显示附件肿块实性部分放射性摄取呈中度及以上增高，中心部分因坏死或因存在囊性部分而呈现低摄取，与卵巢癌表现类似。

总之，对于HCO的诊断，必须要结合患者的年龄、既往史、肿瘤标志物、病理学特征等综合考虑。此外，还要注意与卵巢肝样卵黄囊瘤、HCC卵巢转移、胃肠道肝细胞样癌卵巢转移等问题相鉴别。对于明确诊断的患者，则应积极相应的治疗。